Two cases of primary biliary cholangitis associated with autoimmune hemolytic anemia

1例目は71歳，女性．動悸を主訴に当科を紹介受診した．血色素7.7 g/dl，ハプトグロビン10 mg/dl以下，Coombs試験陽性から自己免疫性溶血性貧血（AIHA）と診断された．プレドニゾロン（prednisolone，PSL）投与が著効したが，AIHAの診断後1年8カ月経過した頃よりALP，γGTPの上昇ならびに抗ミトコンドリアM2抗体の高値を示し，肝組織検査で中沼分類stage 2の原発性胆汁性胆管炎（PBC）と診断された．2例目は67歳，男性．褐色尿を主訴に当科を紹介受診した．血色素が10.3 g/dl，ハプトグロビンが10 mg/dl以下，Coombs試験が陽性であり，AIHAと診断された．1例目同様にPSLが著効したが，初診時からの持続的なALP，γGTPの上昇ならびに抗ミトコンドリアM2抗体の高値を示し，肝組織検査で中沼分類stage 2のPBCと診断された．2症例ともにウルソデオキシコール酸が奏効し，肝胆道系酵素は正常化した．自己免疫性疾患であるPBC，AIHAの合併例は稀であり，発症機序，治療について考察した．